Что означает диагноз фенилкетонурия и опасна ли эта болезнь для здоровья ребёнка?

[София]

Аминокислота фенилаланин является незаменимой, а значит может поступать в организм только с белковой пищей. Растущий ребёнок нуждается в достаточном поступлении нутриентов, ведь около 40% пищевого фениаланина расходуется на выстраивание собственных белков. Получается, что полностью исключить из рациона крохи опасные продукты также невозможно. Поэтому в первые дни диетотерапии лабораторно оценивается, как организм крохи реагирует на небольшое поступление аминокислоты с продуктами питания.

[Анжелика]

Возможно ли грудное вскармливание при фенилкетонурии?

[Лида]

Возможно ли грудное вскармливание при фенилкетонурии?

Поскольку, в большинстве случаев, болезнь определяется ещё в первые недели жизни крохи, становится вопрос о безопасности кормления малыша грудным молоком. На самом деле, грудное вскармливание необходимо для нормально развития ребёнка, становления его иммунной системы. Но применение его оправдано лишь в случаях, когда мать придерживается чётких правил и строго контролирует употребляемый малышом объём съеденной пищи.

Для безопасного кормления лучше использовать свежесцеженное грудное молоко, допустимое количество которого рассчитывает врач исходя из массы тела малыша и его потребности в фенилаланине.

[Лида]

Чем младше ребёнок, тем выше его потребность в аминокислоте. Например, допустимый объём фенилаланина для новорождённого малыша составляет 90 – 60 мг/кг массы тела в сутки, в то время как  необходимое количество аминокислоты для школьника снижается до 10 – 20 мг/кг массы тела. Количество фенилаланина в продуктах можно рассчитать, учитывая, что 1 г белка содержит около 50 мг аминокислоты.

[Гость]

Существуют специально разработанные продукты для рационального питания больных фенилкетонурий малышей. Они изготавливаются на основе гидролизатов белка или смеси аминокислот, которые полностью или частично лишены фенилаланина. Питание лечебными смесями направлено на восполнение организма крохи необходимым белком, достаточное поступление питательных веществ. Эти смеси могут использоваться как заменители грудного молока или применяться, как добавка к основному рациону для старших детей.

[Гость]

Состав лечебных смесей для детей разного возраста отличается. Например, для ребят до года подойдут такие продукты, как «Афенилак», «Лофеналак». Старшим детям показаны «Тетрафен», «Фенил-фри», «Максамум – ХР».

[Гость]

«Пищевой светофор»
С каждым годом малыш растёт, и его потребности в продуктах питания увеличиваются. Приходит время вводить прикорм, пробовать новые блюда. Родителям нужно помнить об опасности фенилаланина для мозга малыша, выбирать только разрешённые врачом продукты.

[Лидия]

Рацион больного ребёнка значительно отличается от питания сверстников. Прикорм начинается с введения овощей и фруктов, затем следует добавлять безбелковые макароны, некоторые виды круп. Составлять первое меню малыша и контролировать содержание аминокислот в крови на фоне изменения рациона должен лечащий врач.

[Лидия]

Все продукты разделяют на группы по содержанию в них фенилаланина:

красный список.
Рекомендуется полностью исключить продукты этого перечня, поскольку они богаты белками. Это мясо и субпродукты, рыба, яйца, хлеб, гречневая, ячневая крупы, хлопья « Геркулес»;

жёлтый список.
Допустимо использовать небольшое количество продуктов из этой группы под контролем анализа крови. Возможно введение кукурузной и рисовой крупы, картофеля, молочных продуктов с низким содержанием белка;

зелёный список.
Эти продукты составляют основу питания больных фенилкетонурией детей старшего возраста: мука кукурузная и рисовая, большинство овощей, фрукты и ягоды, сладости, сливочное масло.

[Гость]

При применении готовых продуктов нужно внимательно читать инструкцию на упаковке. Употребление бананов, сухофруктов, бобовых может повысить концентрацию фенилаланина, поэтому их приём стоит ограничить.